КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Болезнь моямоя как возможная причина ишемического инсульта у взрослых

А. Ю. Вишнякова1, Т. М. Ростовцева1, Е. А. Ковражкина1, Д. А. Головин1, И. Л. Губский1, С. Э. Лелюк2, В. Г. Лелюк1
Информация об авторах

1 Федеральный центр мозга и нейротехнологий, Москва, Россия

2 Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования, Москва, Россия

Для корреспонденции: Анастасия Юрьевна Вишнякова
ул. Островитянова, д. 1, стр. 10, г. Москва, 117997; ur.xednay@uahsiv

Информация о статье

Финансирование: работа выполнена в рамках Государственного задания № 056-00171-19-01. Регистрационный номер темы АААА-А19-119042590018-0 от 29 марта 2019.

Вклад авторов: А. Ю. Вишнякова — анализ литературы, лучевое исследование пациентов, анализ и интерпретация данных, подготовка рукописи; Т. М. Ростовцева — лучевое исследование пациентов, анализ и интерпретация данных, подготовка рисунков; Е. А. Ковражкина — клиническое обследование пациентов; Д. А. Головин — лучевое исследование пациентов; И. Л. Губский — анализ и интерпретация полученных данных; С. Э. Лелюк — редактирование статьи; В. Г. Лелюк — концепция, редактирование статьи.

Соблюдение этических стандартов: исследование одобрено локальным этическим комитетом ФЦМН (протокол от 4 октября 2021 г.), Все пациенты подписали информированное согласие на участие в исследовании.

Статья получена: 29.09.2021 Статья принята к печати: 13.10.2021 Опубликовано online: 31.10.2021
|
Рис. 1. Постинфарктные изменения головного мозга у взрослых пациентов с болезнью моямоя на МРТ. А. Пациент Б (ИП FLAIR в аксиальной плоскости): в белом веществе задних отделов лобной доли левой гемисферы обнаружена небольшая зона постинфарктных изменений; в белом веществе правой лобной доли (в зоне смежного кровоснабжения СМА/ПМА) — немногочисленные мелкие очаги глиоза; показаны стрелками. Б. Пациент Г (ИП FLAIR в аксиальной плоскости): зоны постинфарктных кистозно-глиозных изменений выявлены справа в области скорлупы и семиовального центра (бассейн латеральных лентикулостриарных артерий), слева в области семиовального центра (внутренняя зона водораздела); показаны стрелками. В. Пациент Ю (слева ИП FLAIR в аксиальной плоскости, справа ИП SWI в аксиальной плоскости): в белом веществе лобных долей (зоны смежного кровоснабжения СМА/ПМА) определены зоны постинфарктных изменений с признаками геморрагической трансформации по типу петехий (1-й тип по ECASS II); показаны стрелками. Г. Пациентка В (ИП FLAIR в аксиальной плоскости): в белом веществе лобных долей (зоны смежного кровоснабжения СМА/ПМА) определены зона исхода мелкоочагового инфаркта, множественные очаги глиоза; показаны стрелками
Рис. 2. Патологическая сосудистая сеть на основании головного мозга у взрослых пациентов с болезнью моямоя на МРТ (T2 ВИ в аксиальной плоскости). Проксимальные отделы СМА отчетливо не визуализируются, в их проекции заметна сеть мелких сосудов (стрелки). А. Пациент Б. Б. пациент Г. В. Пациент Ю. Г. Пациентка В.
Рис. 3. Сосудистые изменения у взрослых пациентов с болезнью моямоя при 3D-TOF МР-ангиографии. A. Пациент Б: отсутствие МР-сигнала от кровотока по дистальным отделам ВСА, проксимальным отделам СМА (стрелки). Проксимальные отделы ПМА прослеживаются, сужены. ЗМА не изменены. Б. Пациент Г: значительное сужение просвета по кровотоку в дистальных отделах ВСА, отсутствие МР-сигнала от кровотока по проксимальным отделам СМА (стрелки). ПМА не изменены. ЗСоА, ЗМА несколько расширены. B. Пациент Ю: отсутствие МР-сигнала от кровотока по дистальным отделам ВСА, проксимальным отделам СМА и ПМА (стрелки). ЗСоА, ЗМА не изменены. Г. Пациентка В: отсутствие МР-сигнала от кровотока по дистальным отделам ВСА, проксимальным отделам СМА и ПМА. ЗСоА, ЗМА расширены (стрелки)
Рис. 4. Сосудистые изменения у взрослых пациентов с болезнью моямоя при КТ-ангиографии интракраниальных артерий (косокорональные реконструкции). A. Пациент Б: дистальные отделы обеих ВСА, проксимальные отделы обеих СМА не удалось визуализировать (окклюзированы); в их проекции определена сеть мелких сосудистых анастомозов. Усилен сосудистый рисунок (лентикулостриарные артерии) в области базальных ганглиев. В височных костях с обеих сторон обнаружены трепанационные дефекты, визуализирован кровоток по экстра-интракраниальным анастомозам. Б. Пациент Г: сужение дистальных отделов обеих ВСА, окклюзия проксимальных отделов обеих СМА, в их проекции выявлена сеть мелких сосудистых анастомозов. ПМА прослеживаются, имеют нормальный диаметр. В. Пациент Ю: дистальные отделы обеих ВСА, проксимальные отделы обеих СМА окклюзированы, в их проекции определена сеть мелких сосудистых анастомозов. Г. Пациент В: дистальные отделы обеих ВСА, проксимальные отделы обеих СМА окклюзированы, в их проекции определена сеть мелких сосудистых анастомозов. Усилен сосудистый рисунок (лентикулостриарные артерии) в области базальных ганглиев
Рис. 5. КТ-перфузия головного мозга (Axial). Карты показателей КТ-перфузии головного мозга (Tmax и CBF). A. Пациент Б: в зонах смежного кровоснабжения СМА/ПМА, СМА/ЗМА выявлено пролонгированное контрастирование (умеренное повышение Tmax до 4–5 с) с умеренным снижением перфузии (стрелки). Б. Пациент Г: критическая гипоперфузия в зонах смежного кровоснабжения СМА/ПМА, СМА/ЗМА (Tmax > 6 с), умеренная гипоперфузия в бассейнах СМА (Tmax ~ 5 с) (стрелки). В. Пациент Ю: критическая гипоперфузия в зонах смежного кровоснабжения СМА/ПМА, СМА/ЗМА (Tmax > 6 с), гипоперфузия в бассейнах СМА и ПМА (изменения более выражены справа) на фоне гиперперфузии в бассейнах ЗМА (стрелки). Г. Пациентка В: критическая гипоперфузия (Tmax > 6 с) в зонах смежного кровоснабжения СМА/ПМА, умеренная гипоперфузия в бассейнах корковых ветвей СМА и ПМА на фоне гиперперфузии в бассейнах ЗМА (стрелки)
Рис. 6. Транскраниальное дуплексное сканирование (каротидный бассейн), режим ЦДК (АВ), режим ЦДК и спектральный допплер (ГЖ). А, Г. Пациент Б: в проекции М1-сегмента СМА лоцируются разнонаправленные многочисленные потоки. ПМА не лоцируются. Б, Д. Пациент Г: в проекции проксимального отрезка М1-сегмента СМА (до места сужения) лоцируются единичные потоки. Определяются потоки обычного направления в А1-сегментах ПМА (стрелки). В, Е. Пациентка В: в проекции М1-сегмента СМА лоцируются разнонаправленные переплетающиеся между собой потоки; допплеровский спектр потока в М2-сегменте СМА выше места сужения артерии (коллатеральный тип). ПМА не лоцируются. Ж. Пациент Ю: при ультразвуковом исследовании не удалось лоцировать ни М1-сегменты СМА, ни А1-сегменты ПМА. Представлен допплеровский спектр потока в М2-сегменте СМА выше места сужения (коллатеральный тип). З. Пациент Ю: допплеровский спектр потока в терминальном отделе левой ВСА — локальное повышение линейной скорости кровотока, что соответствует стенозу артерии. Аналогичная картина имела место и с правой стороны. И. Пациентка В: допплеровский спектр потока в терминальном отделе левой ВСА — локальное повышение линейной скорости кровотока, что соответствует стенозу артерии. Аналогичная картина имела место и с правой стороны
Рис. 7. Транскраниальное дуплексное сканирование ЗСоА и ЗМА (ЦДК, спектральный допплер). A. Пациентка В: в режиме ЦДК визуализируется цветовая картограмма ЗСоА, ЗМА (Р2-Р3 сегменты) и ее ветвей. Такое изображение возможно в связи с усиленным кровотоком в этих артериях. Б. Пациент Г: лоцируется ЗСоА с высокоскоростным потоком. В. Пациент Ю: лоцируется височная ветвь ЗМА с высокоскоростным потоком